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Revista Panamericana de Salud Pública

Print version ISSN 1020-4989

Rev Panam Salud Publica vol.1 n.1 Washington Jan. 1997

http://dx.doi.org/10.1590/S1020-49891997000100010 

Los priones, partículas proteínicas con infectividad

 

 

A principios de 1996 el gobierno británico dio a conocer una posible asociación entre la encefalopatía bovina espongiforme (EBE) y una variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jacob, que afecta a los seres humanos. Más tarde, un grupo de expertos de la OMS declaró que no hay una relación directa y clara entre ambos, pero que los casos encontrados en el Reino Unido ofrecen pruebas indirectas que deben investigarse más a fondo. Se trata de dos enfermedades con períodos de incubación muy largos (de 3 a 10 años) y que se caracterizan por degeneración neurológica progresiva. La mortalidad es de 100% y no se conoce ningún tratamiento.

Se cree que ambas enfermedades son transmitidas por el agente de la encefalopatía espongiforme transmisible y que el brote en el Reino Unido se debió a la adición de carcasas de animales enfermos al alimento del ganado vacuno, práctica común antes de 1989. En cuanto a la naturaleza de dicho agente, se cree que es más pequeño que la mayor parte de los virus y muy resistente al calor, a los rayos ultravioleta, a la radiación ionizante y a los desinfectantes comunes que normalmente inactivan a los virus. El agente no causa una respuesta inflamatoria o inmunitaria detectable ni se ha observado al microscopio. Tampoco se dispone de pruebas para su detección en seres vivos. Por consiguiente, el diagnóstico se basa en el aspecto esponjoso del tejido cerebral en el examen histológico.

Cuando se aplican procedimientos para la desnaturalización de proteínas, se reduce la infectividad, lo cual sugiere que el agente es de naturaleza proteínica. No parece contener ácido desoxirribonucleico, puesto que los procedimientos que destruyen estos ácidos no reducen su infectividad. Consiguientemente, la comunidad científica se encuentra ante un fenómeno nuevo: la transmisión de una enfermedad infecciosa por agentes proteínicos puros, a los que ha denominado priones para diferenciarlos de los otros agentes ya conocidos. En seres humanos, las encefalitis espongiformes causadas por priones son la enfermedad de Creutzfeld-Jacob, el síndrome de Gerstmann-Straussles-Scheinker, el insomnio familiar letal, el kuru y el síndrome de Alpers. (Anónimo. Priones: ¿nuevos agentes infecciosos? Rev Hosp Niños Buenos Aires 1996;38:141.)